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La protéinose alvéolaire, une maladie orpheline.

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP), décrite pour la première fois par Rosen et Castleman en 1958, est un syndrome rare caractérisé par l’accumulation intra-alvéolaire de lipides et de protéines tensioactives, entraînant une altération des échanges gazeux et une insuffisance respiratoire progressive. Les connaissances actuelles sur la PAP sont basées sur des petites séries et des cas individuels. Bien que les données de ces études aient été synthétisées dans une revue exhaustive en 2002, ces données représentent des cas sur près d’un demi-siècle. Cependant, l’incidence, la prévalence et l’histoire naturelle de la PAP primaire ont été récemment évaluées dans une vaste étude de cohorte de patients atteints de PAP au Japon, montrant des différences à certains égards avec les données publiées précédemment. Si ces différences sont dues à l’origine ethnique, elles ne pourraient être expliquées que par une vaste étude transversale qui évalue des groupes de patients répartis géographiquement et ethniquement divers. Il est reconnu que la PAP se présente sous quatre formes cliniques distinctes : primaire, secondaire, congénitale et idiophatique, ou PAP-like.

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Examen physique.

L’examen physique est souvent normal ou révèle des découvertes pulmonaires relativement mineures et non spécifiques ; le matraquage numérique est peu fréquent. Une dyspnée progressive d’apparition progressive, associée à une toux peu productive, de la fatigue, une perte de poids et une fièvre de faible intensité sont les symptômes les plus courants.

Thérapie.

En ce qui concerne le diagnostic, la biopsie du LBA peut confirmer le diagnostic et remplacer la biopsie pulmonaire dans la PAP. Le liquide du LBA est macroscopiquement laiteux et trouble et présente au microscope une constellation typique de résultats (corps ovales acellulaires, débris amorphes, macrophages mousseux). La biopsie pulmonaire (transbronchique ou chirurgicale) n’est nécessaire que dans de rares cas. La forme auto-immune acquise de la maladie doit être confirmée par la détection d’anticorps anti-GM-CSF dans le sérum. Ce test ne peut être effectué que dans des centres spécialisés. Le principal traitement actuel de la protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est le lavage du poumon entier (LAP), une procédure délicate qui nécessite une équipe de eхperienced. La thérapie par le facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages est une possibilité, bien que son efficacité à long terme n’ait pas été déterminée. Des études sont en cours pour évaluer la combinaison de LCR-MG par inhalation et de LPC chez les patients présentant des rechutes fréquentes.